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D 大動脈解離 備考 DeBakey分類,Stanford分類 102D28 64歳の女性。嗄声を主訴に来院した。1か月前から嗄声を自覚し,飲水時にむせるようになった。意識は清明。身長 150cm,体重 55kg。脈拍 80/分,整。血圧 162/94mmHg。胸骨右縁第2肋間で2/6度の収縮期駆出性雑音を聴取する。胸部造影CTを別に示す。 適切なのはどれか。 a 甲状腺摘出術 b 左肺上葉切除術 c 人工血管置換術 d 縦隔腫瘍摘出術 e 大動脈弁置換術 × a × b ○ c × d × e 正解 c 101G23 56歳の男性。突然に発症した胸背部痛を主訴に来院した。意識は清明。顔貌は苦悶様で冷汗を伴う。呼吸数 26/分。脈拍 104/分,整。血圧:右上腕 150/82mmHg,左上腕 122/70mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉 92%。胸部造影CTを別に示す。 処置として適切でないのはどれか。 a 酸素投与 b 緊急手術 c 鎮痛薬投与 d 降圧薬投与 e 心嚢ドレナージ ○ a ○ b ○ c ○ d × e 正解 e 診断 心タンポナーデを伴わない急性大動脈解離(Stanford A型またはDe Bakey Ⅰ型) 100A20 62歳の男性。背部痛が出現し冷汗も認めたため来院した。喫煙 30本/日を35年間。42歳時に椎間板ヘルニア,59歳時に急性心筋梗塞の既往がある。意識は清明であるが,発語は少ない。身長 165cm,体重 76㎏。脈拍 84/分,整。血圧 160/80mmHg。胸部の聴診で異常を認めない。尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球 427万,Hb 13.4g/dl,Ht 39%,白血球 10300,血小板 14万。血清生化学所見:総蛋白 6.4g/dl,AST 46単位,ALT 57単位,CK 144単位(基準 10~40),LDH 189単位(基準 176~353)。胸部造影CTを別に示す。 #ref error :ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100A20.jpg) 治療薬はどれか。 a ヘパリン b アトロピン c フロセミド d プレドニゾロン e プロプラノロール × a 禁忌 × b × c × d ○ e 正解 e 診断 Stanford B型(De BakeyⅢ型)の大動脈解離 99A23 67歳の男性。今朝,胸背部痛が突然出現したため救急車で搬送された。5年前から高血圧を指摘され治療を受けていた。身長 168cm,体重 76kg。呼吸数 20/分。脈拍 96/分,整。血圧は右上肢 186/68mmHg,左上肢 94/50mmHg。顔貌は苦悶様。胸部では,Ⅲ音と第3肋間胸骨左縁に最強点を有する拡張期雑音とを聴取する。呼吸音は正常。腹部は平坦,軟。下腿に浮腫を認めない。血液所見:赤血球 375万,Hb 10.6 g/dl,Ht 34%,白血球 12800,血小板 10万。血清生化学所見:AST 38単位,ALT 35単位,LDH 648単位(基準 176~353),CK 78単位(基準 10~40)。CRP 8.5mg/dl。心電図と胸部造影CTとを別に示す。 (画像クリックで拡大) 行うべき治療はどれか。 (1) 三尖弁置換術 (2) 僧帽弁置換術 (3) 大動脈弁形成術 (4) 上行大動脈置換術 (5) 心室中隔穿孔閉鎖術 a (1),(2) b (1),(5) c (2),(3) d (3),(4) e (4),(5) × (1) × (2) ○ (3) ○ (4) × (5) 正解 d 診断 Stanford A型急性大動脈解離,急性大動脈弁逆流 99G23 56歳の女性。突然の強い胸背部痛のため救急車で搬送された。10年前から高血圧の治療を受けている。脈拍 92/分,整。上肢の血圧 180/92mmHg。下肢は冷たく,脈拍は微弱である。血液所見:赤血球 360万,Hb 10.2g/dl,Ht 31%。胸部造影CTを別に示す。 この疾患に合併するのはどれか。 (1) 心タンポナーデ (2) 冠動脈閉塞 (3) 心室中隔穿孔 (4) 僧帽弁閉鎖不全 (5) 大動脈弁閉鎖不全 a (1),(2),(3) b (1),(2),(5) c (1),(4),(5) d (2),(3),(4) e (3),(4),(5) ○ (1) ○ (2) × (3) × (4) ○ (5) 正解 b 診断 解離性大動脈瘤(De Bakey Ⅰ型またはStanford A型)
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発症機序による分類血栓性 thrombotic 塞栓性 embolic 血行力学性 hemodynamic 脳血管障害の臨床病型アテローム血栓性脳梗塞 atherothrombotic infarction? 心原性脳塞栓 cardioembolic infarction? ラクナ梗塞 lacnar infarction? 臨床症状 脳血管の閉塞部位と臨床症状 NIHSS
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大動脈解離とは 大動脈の内皮が裂け、内皮と外皮の間に血液が入り込んで大動脈が膨らんでしまう病気。解離性大動脈瘤とも呼ばれる。 画像 解離の部位によってStanford A型とB型に大別される。 大動脈が実質外皮1枚になってしまうので、破裂や心タンポナーデなどの危険を伴うため非常に危険な病気である。
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A 基本的疾患・症候群3 99B37 左心不全に特徴的な症候はどれか。 a 頚静脈怒張 b 泡沫状喀痰 c 肝腫大 d 腹水 e 下腿浮腫 × a ○ b × c × d × e 正解 b 99B38(採点除外) 心雑音が臥位より前傾坐位でよく聴取されるのはどれか。 a 僧帽弁狭窄症 b 僧帽弁閉鎖不全症 c 大動脈弁狭窄症 d 大動脈弁閉鎖不全症 e 心房中隔欠損症 × a × b × c ○ d × e 正解 d 99B39 緊急手術が必要なのはどれか。 a 僧帽弁閉鎖不全症 b 大動脈弁狭窄症 c 心筋症 d 大動脈瘤破裂 e 深部静脈血栓症 × a × b × c ○ d × e 正解 d 99B40 致死率が最も高いのはどれか。 a 急性胃炎 b 急性腸炎 c 急性虫垂炎 d 急性肝炎 e 急性胆管炎 × a × b × c × d ○ e 正解 e 99C17 61歳の男性。発熱,咳および痰のために来院した。5日前に咽頭痛と悪寒とが出現し,3日前から38.5℃の発熱,咳,痰および全身倦怠感が出現した。市販の感冒薬を服用しても改善しなかった。意識は清明。脈拍 96/分,整。血圧 148/88mmHg。右上肺野にcoarse cracklesを聴取する。喀痰のGram染色標本を別に示す。 予想される検査所見はどれか。 a 赤沈 12mm/1時間,白血球 2400,CRP 1.0mg/dl b 赤沈 12mm/1時間,白血球 13800,CRP 1.0mg/dl c 赤沈 83mm/1時間,白血球 2400,CRP 1.0mg/dl d 赤沈 83mm/1時間,白血球 2400,CRP 21.3mg/dl e 赤沈 83mm/1時間,白血球 13800,CRP 21.3mg/dl × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 肺炎球菌性肺炎(疑い) 99C18 67歳の男性。乗用車に後方から跳ねられ,救急車で搬送された。意識は清明で,四肢麻痺はなかったが,頸部の疼痛を訴えたので頸椎カラーを装着した。頭部エックス線単純写真と頭部エックス線単純写真とに異常所見を認めなかった。しかし,1時間後に意識が混濁し,右瞳孔が散大し,右側の対光反射の消失と左半身の麻痺とが出現してきた。 まず行う検査はどれか。 a 腰椎穿刺 b 脳波 c 頭部単純CT d 脳血管造影 e 頭部単純MRI × a 禁忌 × b ○ c × d × e 正解 c 診断 急性硬膜外血腫(もしくは急性硬膜下血腫) 99C19 8歳の女児。高熱を主訴に来院した。数年前から年に数回の高熱を繰り返している。感冒様症状はなく,左腰部に自発痛と叩打痛とを認める。体温 39.5℃。脈拍 112/分,整。尿所見:蛋白 1+,乳糖(-),沈渣に赤血球 2~3/1視野,白血球 30~50/1視野,細菌 2+。腹部超音波検査で左腎に中等度の腎盂腎杯の拡張を認める。 基礎疾患の確定に最も有用な検査はどれか。 a 尿培養 b 尿流測定 c 腹部単純CT d 排尿時膀胱造影 e 腹部エックス線単純撮影 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 膀胱尿管逆流による急性腎盂腎炎 99C20 35歳の女性。心窩部の不快感を訴えて来院した。症状は1年以上続いており,既に4か所の病院を受診した。そのたび精密検査を受けたが症状を説明できる異常は認められなかった。しかし患者はこれまでの医師の説明に納得できず,「がんのような重い病気なのではないかと思う。検査でみつからないだけなのではないか。医師が隠しているのではないか」と疑い深く不安になっており,再度同じような精密検査を要求している。 最も考えられるのはどれか。 a うつ病 b 不安障害 c 薬物依存症 d 統合失調症 e 身体表現性障害〈心気障害〉 × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 身体表現性障害(心気障害) 99C21 55歳の女性。右眼の急激な視力障害を訴えて来院した。視力は右 0.01(矯正不能),左 1.2(矯正不能)。眼圧は右 13mmHg,左 12mmHg。右の眼底写真を別に示す。 原因とならないのはどれか。 a 糖尿病 b 高血圧症 c 高脂血症 d 骨粗鬆症 e 動脈硬化症 ○ a ○ b ○ c × d ○ e 正解 d 診断 網膜中心静脈閉塞症 99C22 24歳の初産婦。妊娠39週2日に陣痛が発来し入院した。陣痛開始後10時間の時点で子宮口開大 8cm,展退度 80%,先進部は児頭でSP+2cm。陣痛周期 3分,発作 50秒。このころから産婦の呼吸数が1分間に約60となり,手足のしびれと息苦しさとを訴え,指関節の伸展と母指の内転とがみられた。脈拍 100/分,整。血圧 122/78mmHg。胎児心拍数陣痛図では異常を認めない。 行うべき処置はどれか。 a 呼気吸入 b 左側臥位 c 子宮収縮促進薬投与 d 気管(内)挿管 e 帝王切開術 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 過換気症候群 99C23 67歳の女性。2年前に胃癌に対して胃全摘術を受けた。6か月前に両側肺,縦隔リンパ節および腹膜に転移病変を認めた。1か月前から胸水の貯留が認められ増加してきている。3日前から,縦隔リンパ節転移による食道の狭窄が強くなり入院した。 この患者に最も適した栄養ルートはどれか。 a 末梢静脈路 b 中心静脈路 c 経鼻経管カテーテル d 腸瘻造設 e 経口摂取 × a ○ b × c × d × e 正解 b 診断 胃癌末期,縦隔リンパ節転移巣腫大による食道狭窄 99C25 38歳の男性。強い呼吸困難のため救急車で搬入された。同僚によると朝から喉が痛いため,ヨード剤でうがいをし,市販のトローチをなめたところ,15分経過したころから次第に呼吸が苦しくなってきたという。来院時,呼びかけに応答はなく,頚動脈の拍動をわずかに触知する。顔面にはチアノーゼが著明である。 まず行う処置はどれか。 a 気道確保 b 心マッサージ c 人工呼吸 d 除細動 e 静脈路確保 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 アナフィラキシーショック 99C31,99C32 次の文を読み,31,32の問いに答えよ。 60歳の男性。前胸部の締めつけ感を自覚したため診察予約日外に来院した。 現病歴: 2年前の健康診断で高血圧と高脂血症とを指摘され,外来通院している。これまで薬は欠かさず服用し,特に症状もなく経過しており,1週前に受診した時にも問題はないとされた。毎朝自宅で血圧を測定している。3日前から前胸部が締めつけられるようになり,心配になった。来院時には症状はなかったが至急心電図検査の指示を受け,検査を済ませて待合室で待っていた。外来は大変混み合っており,2時間経ってもまだ診察の順番が回ってこないので怒り出した。いつもの担当医が別室で話を聞くことになった。 既往歴: 特記すべきことはない。 生活歴: 喫煙 20本/日,38年。 現症(1週前): 身長 166cm,体重 72kg。体温 36.5℃。脈拍 68/分,整。血圧 138/88mmHg。結膜に貧血と黄疸とを認めない。胸部に心雑音はなく,呼吸音に異常を認めない。腹部は軽度膨隆しているが,肝・脾を触知せず,圧痛を認めない。下肢に浮腫を認めない。 検査所見(1週前): 血清生化学所見:空腹時血糖 100mg/dl,総蛋白 7.6g/dl,アルブミン 5.2g/dg,尿素窒素 18mg/dl,クレアチニン 1.2mg/dg,尿酸 7.0mg/dl,総コレステロール 240mg/dl,トリグリセライド 180mg/dl,CK 30単位(基準 10~40)。CRP 0.4mg/dl。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。 C31 最も適切な対応はどれか。 a 普段どおりに診察する。 b 怒りは正当なものと評価する。 c 怒りに対して厳正な態度で臨む。 d 患者の感情を理解したことを伝える。 e 予約外であるから仕方がないとなだめる。 × a × b × c ○ d × e 正解 d C32 本日の心電図は1週前のものと変わりはなかった。 患者の胸部症状の診断に最も有用な情報はどれか。 a 今朝の自宅血圧 b 昨日の喫煙本数 c 労作と主訴の関連 d 診察時のストレスの有無 e 患者が自分で思い当たる原因 × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 狭心症疑いの患者への対応 99C33,99C34 次の文を読み,33,34の問いに答えよ。 52歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。 現病歴: 半年前から夕方になると足背部が腫れることに気付いた。下肢のむくみは次第に増強して大腿にも広がり,体重が10kg増加した。5日前から睡眠中に胸苦しくなり目覚めるようになった。坐っていると呼吸が少し楽になる。 既往歴: 35歳で生命保険加入時に尿糖を指摘された。 現症: 意識は清明。身長 166cm,体重 78kg。体温 36.5℃。呼吸数 24/分。脈拍 112/分,整。血圧 168/90mmHg。心雑音はなく,両肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は軽度膨隆し,肝を右肋骨弓下に3cm触知する。両下肢に著明な浮腫を認める。膝蓋腱反射は両側とも減弱している。 検査所見: 尿所見:蛋白 3+,糖 1+,ケトン体(-),潜血(-),沈渣に赤血球 2~3/1視野,白血球 2~3/1視野。血液所見:赤血球 311万,Hb 9.4g/dl,Ht 30%,白血球 5000,血小板 22万。血清生化学所見:血糖 182mg/dl,総蛋白 4.8g/dl,アルブミン 2.0g/dl,尿素窒素 32mg/dl,クレアチニン 2.8mg/dl,AST 36単位,ALT 24単位,LDH 350単位(基準 176~353),Na 130mEq/l,K 5.0 mEq/l,Cl 102mEq/l。 C33 まず行う検査はどれか。 a 胸部エックス線撮影 b 腹部超音波検査 c 胸部CT d 運動負荷心電図 e 冠動脈造影 ○ a × b × c × d 禁忌 × e 正解 a C34 まず行う治療はどれか。 a 輸液 b 輸血 c 血液透析 d 利尿薬投与 e 副腎皮質ステロイド薬投与 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 糖尿病(糖尿病性腎症,糖尿病性神経障害),うっ血性心不全 99C35,99C36 次の文を読み,35,36の問いに答えよ。 48歳の女性。全身倦怠感と発熱とのため来院した。 現病歴: 3か月前から全身倦怠感を自覚し,1か月前から発熱と体重減少とが出現した。 既往歴: 特記すべきことはない。 現症: 意識は清明。身長 154cm,体重 54kg。体温 38.4℃。呼吸数 20/分。脈拍 96/分,整。血圧 112/72mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく,眼球結膜に黄疸はない。両側の頸部と腋窩とに大豆大のリンパ節を数個触知する。胸部所見に異常を認めない。腹部は平坦,軟で,脾を左肋骨弓下に2cm触知する。下肢に浮腫を認めない。 検査所見: 尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球 380万,Hb 11.5g/dl,Ht 35%,白血球 6200,血小板 27万。血清生化学所見:総蛋白 7.0g/dl,アルブミン 4.0g/dl,クレアチニン 0.7mg/dl,AST 22単位,ALT 12単位,LDH 560単位(基準 176~353),CK 35単位(基準 10~40)。CRP 3.2mg/dl。 C35 この患者から聴取する情報のうち診断に最も有用なのはどれか。 a 熱型 b 咳 c 月経異常 d 頻尿 e 食思不振 ○ a × b × c × d × e 正解 a C36 この患者でリンパ節腫脹の成因の鑑別に最も有用なのはどれか。 a 数 b 部位 c 有痛性 d 大きさ e 可動性 × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 悪性リンパ腫(鑑別として伝染性単核球症,成人Still病) 99C37,99C38 次の文を読み,37,38の問いに答えよ。 24歳の女性。月経の遅れを主訴に来院した。 現病歴: 最終月経は平成16年12月10日から7日間。通常の月経周期は28~30日。平成17年1月中旬ころから全身倦怠感があり,悪心も次第に強くなり,嘔吐も数回経験した。尿回数も最近増加しているが,排尿痛はない。昨日(2月18日)から褐色の帯下を少量認めている。 既往歴: 初経12歳,0経妊0経産。他に特記すべきことはない。 家族歴: 特記すべきことはない。 現症: 身長 164cm,体重 55kg,体温 37.3℃。呼吸数 20/分。脈拍 76/分,整。血圧 110/70mmHg。子宮は前傾前屈,手拳大,軟。腟分泌物は褐色,少量。経腟超音波検査で子宮腔内に胎嚢を認め,胎児頭殿長30mmで胎児心拍動を確認できる。 検査所見: 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 396万,Hb 12.0g/dl,Ht 36%,白血球 8800,血小板 33万。 C37 この患者で異常な症候はどれか。 a 発熱 b 全身倦怠感 c 嘔吐 d 頻尿 e 性器出血 × a × b × c × d ○ e 正解 e C38 その後,妊娠が順調に経過したとき,平成17年7月上旬ころに最も発症しやすいのはどれか。 a 睡眠時無呼吸症候群 b 高血圧症 c 鉄欠乏性貧血 d 糖尿病 e 深部静脈血栓症 × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 切迫流産(疑い) 99C41,99C42 次の文を読み,41,42の問いに答えよ。 70歳の男性。健康診査で異常値を指摘されたため報告書を持参して来院した。自覚症状はない。 現病歴: 2年前に事務職を退職したが,職場での最後の健康診断では特に異常は指摘されていない。 既往歴 10年前に左鼠径ヘルニアの手術を受けた。10年前から禁煙している。飲酒歴は30年前から日本酒1日1合。 1か月前の健康診査結果: C41 この患者の身体診察で有用性が低いのはどれか。 a 眼底鏡検査 b 耳鏡検査 c 腹部聴診 d 深部(腱)反射 e 足背動脈の触診 ○ a × b ○ c ○ d ○ e 正解 b C42 この患者の脳血管障害のリスクを下げるのに最も適切なのはどれか。 a 禁酒 b 体重の減量 c 血圧の正常化 d 血糖の正常化 e 血清脂質の正常化 × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 高血圧,高脂血症 99C43,99C44 次の文を読み,43,44の問いに答えよ。 57歳の男性。発熱と咳とを主訴に来院した。 現病歴: 最近,仕事が忙しくて十分睡眠がとれない状況が続いていた。6日前から咳嗽と喀痰とが出現し徐々に増悪してきた。喀痰は黄色で膿性。3日前からは39℃台の発熱も加わり,全身倦怠感も出現してきた。胸痛と呼吸困難とはなかった。 既往歴: 40歳時,健康診断で尿糖陽性を指摘されたが放置していた。 現症: 意識は清明。身長 163cm,体重 62kg。体温 39.2℃。呼吸数 24/分。脈拍 104/分,整。血圧146/84mmHg。胸部聴診で右下肺野にcoarse cracklesを聴取する。 検査所見: 尿所見:蛋白(-),糖 1+。血液所見:赤血球 440万,Hb 14.2g/dl,Ht 44%,白血球 14500(後骨髄球 2%,桿状核好中球 20%,分葉核好中球 45%,好酸球 3%,単球 5%,リンパ球 25%)。血清生化学所見:血糖 124mg/dl,総蛋白 6.6g/dl,尿素窒素 18mg/dl,クレアチニン 1.2mg/dl,総ビリルビン 0.8 mg/dl,AST 40単位,ALT 35単位,LDH 350単位(基準 176~353)。CRP 15.6mg/dl。胸部エックス線写真を別に示す。 C43 この患者にまず行う検査はどれか。 a 喀痰微生物学検査 b 呼吸機能検査 c 肺動脈造影 d 心エコー検査 e 気管支鏡検査 ○ a × b × c × d × e 正解 a C44 最も考えられるのはどれか。 a 肺炎 b 肺結核 c 肺梗塞 d 肺水腫 e 肺線維症 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 市中肺炎 99C47,99C48 次の文を読み,47,48の問いに答えよ。 54歳の男性。冷汗を伴う胸痛を訴え,救急車で搬送された。 現病歴: 5か月前から労作時に胸痛を自覚していた。胸痛は5分間持続し,安静で消失した。2週前から頻度が増し,安静時にも出現するようになった。4時間前から冷汗を伴う胸痛が持続している。 既往歴: 10年前から高脂血症を指摘されていた。 家族歴: 兄が40歳で突然死。 生活歴: たばこ40本/日を30年間。機会飲酒。 現症: 意識は清明。身長 166cm,体重 75㎏。呼吸数 18/分。脈拍 96/分,整。血圧 120/74mmHg。顔貌は苦悶様。心音ではⅢ音を聴取する。呼吸音は正常。腹部は平坦で,軟。下腿に浮腫を認めない。 検査所見: 尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球 450万,Hb 14.6g/dl,Ht 46%,白血球 12800,血小板 16万。血清生化学所見:総蛋白 6.8g/dl,アルブミン 3.4g/dl,クレアチニン 0.8mg/dl,総コレステロール 260mg/dl,総ビリルビン 0.9mg/dl,AST 250単位,ALT 35単位,LDH 350単位(基準 176~353),CK 1850単位(基準 10~40),Na 138mEq/l,K 3.6mEq/l,Cl 99mEq/l。CRP 1.6mg/dl。来院時の心電図を別に示す。 (画像クリックで拡大) C47 診断はどれか。 a 急性心筋梗塞 b 狭心症 c 肺塞栓症 d 心筋症 e 大動脈解離 ○ a × b × c × d × e 正解 a C48 入院後突然,眼球が上転して意識がなくなり,脈を触れなくなった。このときのモニター心電図を別に示す。 まず行う処置はどれか。 a 人工呼吸 b 除細動 c 塩化カリウム液急速静注 d 補助循環 e 心臓ペースメーカー × a ○ b × c 禁忌 × d × e 正解 b 診断 急性前壁(中隔)梗塞,心室細動 99C49,99C50 次の文を読み,49,50の問いに答えよ。 20歳の男性。右下腹部痛を主訴に夕方来院した。 現病歴: 朝から心窩部痛と悪心とがあった。市販の胃腸薬を内服したが軽快せず,午後になって痛みが右下腹部に限局してきた。朝から排便はない。 既往歴・家族歴: 特記すべきことはない。 現症: 意識は清明。身長 171cm,体重 65kg。体温 37.8℃。脈拍 76/分,整。血圧 102/60mmHg。腹部は平坦で,腸雑音は減弱している。肝・脾は触知しない。右下腹部に圧痛を認め,Blumberg徴候が陽性である。 検査所見: 尿所見:蛋白(-),糖(-),ウロビリノゲン(±),ピリルビン(-),潜血(-)。血液所見:赤血球 510万,Hb 17.0g/dl、 Ht 48%,白血球 18000(桿状核好中球 20%,分葉核好中球 49%,好酸球 1%,単球 2%,リンパ球 28%),血小板 30万。プロトロンビン時間 12秒(基準 10~14)。血清生化学所見:総蛋白 7.5g/dl,尿素窒素 11mg/dl,クレアチニン 1.0mg/dl,AST 20単位,ALT 18単位,LDH 230単位(基準 176~353),アミラーゼ 150単位(基準 37~160),CK 18単位(基準 10~40)。CRP 8.3mg/dl。 C49 最も考えられるのはどれか。 a 急性胃炎 b 急性虫垂炎 c 腸閉塞 d 急性膵炎 e 尿路結石 × a ○ b × c × d × e 正解 b C50 翌日まで抗菌薬を投与したが改善がみられなかった。 a 制酸薬投与 b 抗コリン薬投与 c 浣腸 d イレウス管挿入 e 手術 × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 急性虫垂炎
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▼ 脳血管障害 { 脳血管障害概要 | treemenu2(none, , mark=▼, title= 虚血性脳血管障害){ 虚血性脳血管障害概要 | ⇒アテローム血栓性脳梗塞 |⇒心原性脳塞栓症 |⇒ラクナ梗塞| ⇒一過性脳虚血発作| ⇒可逆性虚血性脳損傷 | ⇒Lacnear state | ⇒Binswanger型白質脳症 | ⇒無症候性脳梗塞 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 出血性脳血管障害){ 出血性脳血管障害概要 | ⇒脳出血 | ⇒くも膜下出血 | ⇒脳動静脈奇形 | ⇒海綿状血管腫 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 血管炎による脳血管障害){ 血管炎による脳血管障害概要 | ⇒高安病 | ⇒側頭動脈炎 | Granulomatous angiitis of the CNS }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 非炎症性脳血管障害){ 非炎症性脳血管障害概要 | ⇒もやもや病(willis動脈輪閉塞症) | ⇒Fibromuscular dysplasia | ⇒動脈解離 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 遺伝的素因と脳血管障害){ 遺伝的素因と脳血管障害概要 | ⇒CADASILとCARASIL | ⇒家族性凝固異常と虚血性脳血管障害| ⇒遺伝子多型と虚血性脳血管障害 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 血栓形成・凝固異常と脳血管障害){ 血栓形成・凝固異常と脳血管障害概要 | ⇒抗リン脂質抗体症候群| ⇒静脈洞血栓症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 脊髄血管障害){ 脊髄血管障害概要 | ⇒前脊髄動脈症候群 | ⇒脊髄出血 } } ▼ 脳腫瘍・脊髄腫瘍 { treemenu2(none, , mark=▼, title= 脳腫瘍){ 脳腫瘍概要 | ⇒| ⇒| ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 脊髄腫瘍){ 脊髄腫瘍概要 | ⇒| ⇒| ⇒ }| } ▼ 頭部外傷・脊髄外傷 { treemenu2(none, , mark=▼, title= 頭部外傷){ 頭部外傷概要 | ⇒| ⇒| ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 脊髄外傷){ 脊髄外傷概要 | ⇒| ⇒| ⇒ } } ▼ 先天性疾患 { treemenu2(none, , mark=▼, title= 形態形成異常){ 形態形成異常概要 | ⇒頭蓋骨癒合症| ⇒大頭症、小頭症| ⇒後頭骨・頚椎骨発達異常 | ⇒脳脊椎閉鎖不全症 | その他の形態形成異常 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 胎内感染){ 胎内感染概要 | ⇒風疹| ⇒Cytomegalic inclusion body disease| ⇒トキソプラズマ症 | ⇒先天梅毒 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 脳の発達障害){ 脳の発達障害概要 | ⇒運動機能発達障害(脳性麻痺)| ⇒高次脳機能の発達障害| ⇒ その他の脳の発達障害 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 染色体異常){ 染色体異常概要 | ⇒Down症候群| ⇒Prader-Willi症候群| ⇒Angelman症候群 | ⇒ 18 トリソミー症候群(Edwards症候群) | ⇒13トリソミー症候群(Patau症候群)| ⇒9pトリソミー | ⇒ Cri du chat症候群 | ⇒Turner症候群 | Fragmile X 症候群 | Rett症候群 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 神経皮膚症候群 ){ 神経皮膚症候群概要 | ⇒Neurofibromatosis(von Recklinghausen病)| ⇒結節性硬化症| ⇒Ataxia telangiectasia(Louis-Bar症候群)| von Hippel-Lindau病 | Sturge-Weber症候群 | Incontinentia pigmenti achromians(Hypomelanosis of Ito 伊藤白斑)| Xeroderma pigmentosum(色素性乾皮症) }| treemenu2(none, , mark=▼, title= その他の原因不明の先天性異常){ ⇒Sjogren-Larsson症候群 | ⇒Laurence-Moon-Biedl症候群| ⇒ Congenital ectodermal dysplasia | ⇒ Incontinentia pigmenti(色素失調症 Bloch-Sulzberger症候群)| ⇒Leber congenital amaurosis(Leber先天性黒内障)| ⇒Marcus Gunn症候群 | ⇒Mobius症候群 } } ▼ 炎症性疾患 { 炎症性疾患概要 | treemenu2(none, , mark=▼, title= ウイルス感染症){ ウイルス感染症概要| ⇒ウイルス性髄膜炎 | ⇒ウイルス性脳炎 | ⇒帯状疱疹 | ⇒狂犬病 | ⇒レトロウイルス | ⇒スローウイルス | プリオン病 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= リケッチア感染症){ ⇒ツツガムシ病 | ⇒ロッキー山紅斑熱 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 細菌感染症){ ⇒細菌性髄膜炎 | ⇒脳膿瘍 | ⇒脊髄硬膜外膿瘍 | ⇒結核性髄膜炎 | ⇒Hansen病 | ⇒破傷風 | ⇒ボツリヌス中毒 | ⇒Mycoplasma pneumoniae感染に伴う神経系障害 | ⇒Wipple病 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= スピロヘータ感染症){ ⇒神経梅毒 | ⇒レプトスピラ病 | ⇒Lyme病 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 真菌感染症){ 真菌性髄膜炎 | 放線菌症 ノカルジア症 | ムコール菌症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 原虫感染症){ ⇒トキソプラズマ症 | ⇒マラリア症 | ⇒アメーバ症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 寄生虫感染症){ ⇒日本住血吸虫症 | ⇒嚢虫症 | ⇒肺吸虫症 | ⇒広東住血線虫症 | ⇒旋毛虫症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 非感染性炎症性疾患){ ⇒Mollaret髄膜炎 | ⇒Tolosa-Hunt症候群 | ⇒外眼筋炎 | ⇒急性小脳炎 | ⇒肥厚性硬膜炎 | ⇒Vogt-小柳-原田病 } } ▼ 脱髄性疾患 { treemenu2(none, , mark=▼, title= 非感染性炎症性疾患){ ⇒多発性硬化症 | ⇒急性散在性脳脊髄炎 | ⇒急性小脳炎 | ⇒横断性脊髄炎 } } ▼ 中毒性疾患 { ⇒急性毒物中毒 | ⇒重金属中毒 | ⇒有機物質中毒 | ⇒薬物中毒 | 生物毒素 } ▼ 代謝性疾患 { treemenu2(none, , mark=▼, title= 先天性代謝異常 ){ ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= アミノ酸代謝異常 ){ ⇒フェニルケトン尿症 | ⇒ホモシスチン尿症 | ⇒Hartnup病 | 尿素サイクル異常症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 糖質代謝異常症 ){ ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= ミトコンドリア異常症 ){ ⇒Kearns-Sayre症候群 | ⇒MELAS | ⇒ MERRF | ⇒Leber病 | Leigh脳症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 脂質代謝異常症 ){ ⇒スフィンゴリピドーシス | ⇒Pelizaeus-Merzbacher病 | ⇒Neuronal ceroid lipofuscinosis | ⇒脳腱黄色腫症 | ⇒リポ蛋白代謝異常症 | ⇒Nasu-Hokola病 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= ペルオキシソーム異常症 ){ ⇒Adrenoleukodystrophy | ⇒Refsum病 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= ムコ多糖症 ){ ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 糖蛋白糖鎖代謝異常症 ){ ⇒シアリドーシス | ⇒ガラクトシアリドーシス | ⇒シアル酸蓄積症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 核酸代謝異常症 ){ ⇒Lesch-Nyhan症候群 | ⇒色素性乾皮症 | ⇒Cockayne症候群 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= 金属代謝異常症 ){ ⇒Menkes病 | ⇒Wilson病 | ⇒セルロプラスミン欠乏症 }| treemenu2(none, , mark=▼, title= トリプレットリピート病 ){ ⇒ }| treemenu2(none, , mark=▼, title= その他の代謝異常症 ){ ⇒アミロイドーシス | ⇒Neuroaxonal dystrophy } } ▼ 内科疾患に伴う神経系障害 ▼ 変性疾患 ▼ 脊椎疾患 ▼ 末梢神経障害 ▼ 筋疾患
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N 大動脈縮窄症
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C 肺高血圧症(原発性,二次性) 101G19 10歳の女児。運動中の失神を主訴に来院した。3か月前から動悸と息切れとを感じていた。意識は清明。チアノーゼは認めない。左前胸部が膨隆している。胸骨左緑第2肋間に収縮期クリックを聴取し,Ⅱ音の分裂は狭く肺動脈成分は亢進している。同部位に拡張期漸減性雑音を聴取する。心電図は右室肥大を示す。胸部エックス線写真を別に示す。 考えられるのはどれか。 a 肺高血圧症 b 肺動脈弁狭窄症 c 三尖弁閉鎖不全症 d 僧帽弁逸脱症候群 e 大動脈弁閉鎖不全症 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 (原発性)肺高血圧症
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#(Library/医学) 書籍 全般 STEP 放射線科 画像診断コンパクトナビ 画像解剖コンパクトナビ 胸部X線 レジデントのためのやさしイイ胸部画像教室 第2版 レジデントのためのやさしイイ胸部画像教室 実践編 フェルソン 読める!胸部X線写真 改訂第3版/原著第4版 楽しく覚える基礎と実践 腹部画像 山崎道夫、レジデントのための腹部画像教室 CT・MRI MRIの基本パワーテキスト第4版 CT・MRI解体新書 CT読影レポート、この画像どう書く? WEB情報 15分でわかるMRI, 新潟大 西山スライド 神奈川MRI技術検討会 Quesitons and Answers in MRI 放射線科専門医試験 MRI-Q MRI tip NMRノート 大阪大学 術中mriガイドライン 東京レントゲンカンファレンス 画像診断Cafe 画像診断コソ練 画像診断まとめ 画像診断チャネル Oral Radiology Web Text Book 疾患 放射線検査学 画像診断ガイドライン 造影CT Test injection法 Bolus Tracking法 MRI MRIの原理 IVR IVRガイドライン 放射線治療学 免疫にどう作用するか研究要素があるらしい ガイドライン 放射線治療計画ガイドライン2020年版 読み方 X線読影(胸部X線) 遠隔診断 書籍 全般 STEP 放射線科 画像診断コンパクトナビ これを読むと全分野の復習にもなる 画像解剖コンパクトナビ 胸部X線 レジデントのためのやさしイイ胸部画像教室 第2版 レジデントのためのやさしイイ胸部画像教室 実践編 フェルソン 読める!胸部X線写真 改訂第3版/原著第4版 楽しく覚える基礎と実践 腹部画像 山崎道夫、レジデントのための腹部画像教室 CT・MRI MRIの基本パワーテキスト第4版 MRIの原理 CT・MRI解体新書 CT読影レポート、この画像どう書く? WEB情報 15分でわかるMRI, 新潟大 西山スライド https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/MRI-15-min.pdf https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/MRI-15-min-p2.pdf https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/MRI-15-min-p3.pdf https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/MRI-15-min-p3-2.pdf https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/MRI-15-min-p4.pdf https //www5.dent.niigata-u.ac.jp/~nisiyama/one-spin.pdf 神奈川MRI技術検討会 http //kanamri.umin.ne.jp 横浜市立大学附属 市民総合医療センター 放射線部. 出川 輝浩 http //kanamri.umin.ne.jp/35-1-2_PDF.pdf Quesitons and Answers in MRI Allen D. Elster, MD FACR Mallinckrodt Institute of Radiology Washington University School of Medicine St. Louis, MO https //mriquestions.com/index.html https //mriquestions.com/bo-effect-on-t1--t2.html 放射線科専門医試験 https //radiology-exam.com/?page_id=28 MRI-Q https //mri-q.com/why-is-t1--t2.html MRI tip https //www.mr-tip.com/serv1.php?type=db1 dbs=Correlation%20Time NMRノート http //www.nda.ac.jp/~asanoa/lectures/hikichi/NMR-note_K.Hikichi_Ch1-17_by-AA2.pdf 大阪大学 http //www.image.med.osaka-u.ac.jp/member/yoshi/mei_lecture/image_medicine/handout2007/naitoMR2007-1.pdf 術中mriガイドライン http //www.jikei.ac.jp/hospital/kashiwa/sinryo/pdf/210401_02.pdf#page27 東京レントゲンカンファレンス https //trc-rad.jp/index.html 画像診断Cafe http //medicalimagecafe.com 画像診断コソ練 https //linktr.ee/radiologycafe 画像診断まとめ https //%E9%81%A0%E9%9A%94%E7%94%BB%E5%83%8F%E8%A8%BA%E6%96%AD.jp 画像診断チャネル https //www.youtube.com/channel/UCnXDt1ymxFyPZFqQqIXPqFg Oral Radiology Web Text Book 福岡歯科大学 画像診断学講座 香川豊宏 http //www.fdcnet.ac.jp/gazou/textbook/ 疾患 放射線検査学 画像診断ガイドライン http //www.radiology.jp/member_info/guideline/20210930_guideline.html 造影CT Test injection法 Bolus Tracking法 https //www.jstage.jst.go.jp/article/jjrt/65/8/65_8_1032/_pdf/-char/ja MRI くっつかない車椅子とかベッド作れば良いのでは? MRIの原理 原理を理解することは大切 IVR IVRガイドライン https //www.jsir.or.jp/about/guide_line/ 放射線治療学 免疫にどう作用するか研究要素があるらしい ガイドライン 放射線治療計画ガイドライン2020年版 https //www.jastro.or.jp/medicalpersonnel/guideline/jastro/2020.html 読み方 X線読影(胸部X線) 姿勢の確認 正面像(立位):A(Anterior)→P(Posterior) or P→A 確認する方法として棘突起が左右の鎖骨内側端のちょうど真ん中にあるか確認 側面像(立位):L(Left)→R(Right) or R→L 坐位(SIT) 正面像(仰臥位(SUPINE) or 腹臥位) 気、胸、縦、横、骨、軟、チュ 大枠 チェックポイント 病態 鑑別 気道 気道偏位、狭窄、気管分岐 気道偏位? 狭窄? 気管分岐正常? 気管分岐開大であれば、直下の左房が挙上しているため左房or左室の肥大を疑う 胸部 上・中・下肺野でチェック(立位であれば下肺野は重力の影響で透過性低下) 浸潤影、スリガラス陰影(網状影)、腫瘤影のチェック 浸潤影(コンソリデーション) 肺胞腔内 肺胞性陰影 空気を置換するように液体や病変が存在する。 肺炎、肺水腫、肺胞蛋白症を疑う 間質性陰影 肺胞壁、気管支や血管周囲の間質、小葉間隔壁、胸膜下の間質が病変である 間質性肺炎やウイルス性肺炎を疑う。 スリガラス陰影(網状)、GGA/GGO 肺血管陰影が透見できるような淡く白い陰影である 腫瘤影 肺紋理 肺の末梢の肺紋理の拡張があれば肺うっ血を疑い、重度であればバタフライシャドーとなる 線状影 小葉間中隔の肥厚による線状影はKerley s lineと言われる 肺水腫や癌性リンパ管症、間質性肺炎でみられる 網状影 網の目状の陰影で、実際の網の目の構造を示す病変の陰影を示す病変の陰影であることもあれば、線状影の重なりである場合もある。 蜂巣肺、間質性肺炎 結節影 円形または楕円形の塊状の陰影は、結節影と言われる。 無気肺 閉塞性無気肺で見られる 上縦隔、心陰影 胸腺の正常性、CTR、心陰影(第〜弓)のチェック CTR 0.5であれば心拡大、CTR 0.45であれば、滴状心でCOPD、肺気腫を考える。縦隔条件では、大動脈などの動脈でみられる動脈化病変、縦隔や肺門のリンパ節あるいは胸膜、肺野にある陳旧性結核病変、じん肺や縦隔や肺門のリンパ節にみられるegg-shell様変化、アスベスト暴露でみられる胸膜斑 横隔膜 右の横隔膜は、第10肋骨のちょうど真ん中あたりで交差している。横隔膜は左横隔膜のほうが、右横隔膜よりも低位である。横隔膜挙上、CP-angleのチェック CP-angleがsharpであれば胸水なし(ただし立位) 横隔膜挙上があれば、無気肺、線維化、肺切除術後、横隔神経麻痺、腹部臓器、脂肪による挙上。 横隔膜低位は、COPD、緊張性気胸をうたがう。 右の横隔膜下に空気があれば、消化管破裂を疑う。 骨折 肋骨を数える。肋骨、鎖骨が折れていないか?腕などに溶骨性の転移がないか? 軟部陰影 肥満がないか チューブ 刺さっている管のチェック、ペースメーカー、置換弁、左心房閉鎖や、胸骨ワイヤー、胃管などの確認 通常、正面像(Anterior → Posterior) 第一斜位、第二斜位で撮影したりする 心陰影の輪郭 異常所見 左第1弓 大動脈弓 突出:大動脈瘤、大動脈解離で突出軽度突出 高齢者で動脈硬化がある場合 左第2弓 肺動脈 拡大:左→右シャントによる肺血流量増加、肺動脈弁狭窄や肺高血圧症で拡大する平坦化or消失:完全大血管転位症(III型)、Fallot四徴症などの肺血流量が低下する先天性心疾患では平坦化する 左第3弓 左心耳 通常はほとんど弓として認めない僧帽弁狭窄または閉鎖不全、心不全など、左房拡大をきたす病態で突出する。 左第4弓 左心室 挙上:心尖部は、大動脈弁狭窄症や肥大型心筋症による左室肥大で挙上する左下方偏位 大動脈弁閉鎖不全症や僧帽弁閉鎖不全症では左下方へ偏位する 右第1弓 上大静脈 右第2弓 右心房 右房拡大で突出右室拡大でも右房を右方向に偏位させ突出させる二重陰影 左房拡大があると、右第2弓の内側に左房辺縁が観察され二重の陰影にみえる 心拡大(CTR 心胸郭比) 心拡大の原因となる疾患 心不全、弁膜症、先天性心疾患、拡張型心筋症 東京医科歯科大学 研修医用 胸部 X 線読影の基礎 1 (系統的読影) https //www.tmd.ac.jp/gradh/bi/doc/cxp1.pdf 循環器画像技術研究会 http //citec.kenkyuukai.jp/special/index.asp?id=25698 遠隔診断 DR-NET https //dr-net.co.jp/service/ E-SITE https //www.esite-hc.com/cloud_based_teleradiology.html
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大動脈弓と下行大動脈の間が完全に離断している先天奇形を大動脈弓離断症と呼ぶ 出生1000人に対して0.003 重症先天性心疾患の1.3% ほぼ全例にPDA・VSD、(←こういうのがないと生きていけん。)大動脈弁下狭窄(VSDによるものか ?)もかなり多い。 動脈管閉鎖(PAP↑→RV↑・LV↑)により症状発現(ショックとか。重篤な心不全)してくる 大動脈弓がはっきりしないことが多い。 自然予後は不良。手術必要 通常は動脈管閉鎖→下肢への血流途絶→ショック状態 Celoria-Patton分類…日本ではA型・B型が多い A型:左鎖骨下動脈より遠位で離断…下肢だけチアノーゼとか。上はそうでもなかったり。ディファレンシャルサイアノーシス B型:左総頚動脈~左鎖骨下動脈の間で離断 C型:腕頭動脈~左総頚動脈の間で離断 プロスタグランジンの持続投与→動脈管をずっと開けさせておいて(状態改善)→手術へ。 手術…端端吻合(通常はコレ。)、Blalock-Park法(鎖骨下動脈から)、Sirak法(総頚動脈も一緒に。)、人工血管
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左→右シャント性先天性心疾患 心房中隔欠損症 atrial septal defect (ASD) 【概念】 心房中隔の二次孔の閉鎖不全。通常、欠損孔はかなり大きい 【疫学】 成人の全先天性心疾患の中で最多⇒40歳以上の女性に多い 【症状】 自覚症状 小児期…ほとんど無症状。健診で心雑音(幼児期まで発見されない場合もある) 成人期…労作時呼吸困難、動悸、(重症例で)うっ血性心不全、心房細動などの不整脈 他覚的所見 聴診…Ⅱ音の固定性分裂、肺動脈弁領域の収縮期雑音、三尖弁領域の拡張期雑音 ⇒(肺高血圧の進展により)ⅡPの亢進、Graham Steell雑音(肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音) 合併症…Eisenmenger症候群、僧帽弁逸脱症候群、僧帽弁狭窄症(⇒Lutembacher症候群)、(静脈洞型ASDにおいて)部分肺静脈還流異常症 ※感染性心内膜炎の合併なし 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第2弓の突出、心胸郭比↑、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左房→右房短絡血流、右房・右室の拡大、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、軽度の右軸偏位 心カテ⇒右房でのO2 step up 【治療】 自然閉鎖傾向がないため、なるべく早期に積極的に手術(心房中隔欠損閉鎖術) ※適応は、肺体血流比>1.5(ただし、Eisenmenger症候群では適応なし) 心室中隔欠損症 ventricular septal defect (VSD) 【概念】 心室間の中隔の先天的欠損。欠損孔の部位により膜性部・漏斗部・筋性部に分類 【疫学】 全先天性心疾患の中で最多 【症状】 自覚症状 小欠損孔⇒生涯無症状 大欠損孔⇒早ければ乳児期から労作時呼吸困難・動悸、呼吸器感染症の反復、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…全収縮期逆流性雑音(しばしば振戦を触知)、Ⅱ音の病的分裂(←ⅡPの遅延)、Carey Coombs雑音(相対的僧帽弁狭窄症による拡張中期雑音)、時にⅢ音聴取 ⇒(肺高血圧の進展により)ⅡPの亢進、Graham Steell雑音 ⇒(さらにEisenmenger化すると)単一Ⅱ音の亢進 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎、漏斗部の欠損孔では大動脈弁閉鎖不全症・Valsalva洞動脈瘤破裂、肺動脈狭窄 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左室→右室短絡血流、左房・左室の拡大 ECG⇒左室肥大所見(大欠損孔では両室肥大所見) 心カテ⇒右室でのO2 step up 【治療】 内科的治療…感染性心内膜炎の予防、心不全に対するジギタリス・利尿薬の投与と水分負荷制限 ※無症状のものでは、普通の生活(運動制限も不要)で外来観察とする 外科的治療…心室中隔欠損閉鎖術(←肺体血流比>1.5~2で、自然閉鎖が期待できない場合や、合併症の危険性の高い漏斗部の欠損孔の場合に行う) 心内膜床欠損症 endocardial cushion defect (ECD) 【概念】 心内膜床の発達障害によって起こる先天性心疾患 【分類】 完全型ECD…一次孔ASD+共通房室弁口による閉鎖不全症+VSD 部分型(不完全型)ECD…一次孔ASD+房室弁の変形による閉鎖不全症 【症状】 自覚症状 ≪部分型ECD≫労作時呼吸困難・動悸、心不全 肺高血圧からEisenmenger症候群に至ることもある ≪完全型ECD≫早期に肺高血圧、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…ASDの聴診所見+僧帽弁閉鎖不全による心尖部の収縮期逆流性雑音。完全型ECDではさらにVSDによる全収縮期逆流性雑音 合併症…Down症候群(完全型の約40%)、Eisenmenger症候群 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左→右短絡血流、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、全心房・心室の拡大所見、著しい左軸偏位(←ヒス束の偏位・左脚の分布異常)、第1度房室ブロック 心カテ⇒右房でのO2 step up(完全型では右室でもO2 step up)、左室造影によりgoose neck sign 【治療】 Eisenmenger化していない全例に対し、欠損孔のパッチ閉鎖術+僧帽弁の裂隙修復術 動脈管開存症 patent ductus arteriosus (PDA) 【概念】 生後1~2日たっても動脈管が機能的に開いている病態 【症状】 自覚症状 動脈管が細い場合…ほとんど無症状 動脈管が太い場合…肺うっ血から呼吸困難・呼吸器系感染症の反復、心不全 他覚的所見 脈…脈圧↑、速脈、毛細血管にQuinckeの拍動 聴診…第2肋間胸骨左縁に「石臼を挽くような」連続性雑音 ⇒(肺高血圧の進展により)ⅡPの亢進、肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で動脈管からの短絡血流 ECG⇒左室肥大所見 心カテ⇒肺動脈でのO2 step up 【治療】 内科的治療…未熟児に対してはインドメタシンの静注 外科的治療…動脈管結紮術or離断術、経カテーテル的閉鎖術など(←自然閉鎖傾向がないため、Eisenmenger化していない全例に対して手術適応となる) 部分肺静脈還流異常症 partial anomalous pulmonary venous return(PAPVR) 【概念】 4本の肺静脈のうち、1~3本が右房に還流する病態。血行動態はASDに類似し、ASDを高頻度で合併する 【分類】 右肺静脈→上大静脈、右肺静脈→下大静脈※、左肺静脈→上大静脈、左肺静脈→冠静脈洞の4タイプ ※右肺静脈→下大静脈のルートをとるタイプは、胸部Xpにて異常還流する肺静脈が三日月刀にみえる(scimitar症候群とよばれる)。しばしば肺分画症を合併する 【症状】 ほぼASDと同様 【治療】 ASDに準じる 大動脈肺動脈中隔欠損症 aortopulmonary window 【概念】 上行大動脈と肺動脈の間に窓状の欠損孔がある病態。血行動態はPDAとほぼ同様 【症状】 PDAと同様(連続性雑音etc.)だが、PDAよりも早期に肺高血圧が強く出現するため、Eisenmenger化しやすい Valsalva洞動脈瘤破裂 ruptured aneurysm of sinus of Valsalva 【概念】 Valsalva洞※に動脈瘤が生じ、それが破裂した疾患。動脈瘤は先天性に起こる場合が多く、その場合ほとんどが右冠動脈洞に発生する ※Valsalva洞=左右の冠動脈が大動脈の起始部から分岐する際の膨らんだ部位 【症状】 自覚症状 重いものを持ち上げた時などに、突然、胸骨下or上腹部の疼痛、呼吸困難を呈する 大きなシャントの場合には、急速な心拡大⇒心不全 他覚的所見 聴診…連続性雑音(非常に耳に近く聞こえる) 合併症 後天性の場合には、漏斗部VSDや感染症、Marfan症候群などに合併する 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、肺血管陰影の増強、心胸郭比の増大 心エコー⇒ドップラー法にて短絡血流 心カテ⇒短絡部位でのO2 step up 【治療】 動脈瘤破裂前に切除する チアノーゼ性先天性心疾患 Fallot四徴症 tetralogy of Fallot (TOF) 【概念】 肺動脈狭窄症(右室流出路狭窄)+心室中隔欠損症のために、肺動脈狭窄症・心室中隔欠損症・大動脈右位(大動脈騎乗)・右室肥大の4徴候を呈する病態 【疫学】 全先天性疾患の中で3番目に多い。チアノ-ゼ性心疾患の中では最多 【症状】 自覚症状 乳児期後半に、チアノーゼや低酸素発作※を起こすが、心不全をきたすことは少ない ※低酸素発作=排便時・啼泣時・運動時などに突然の呼吸困難+チアノーゼ。患児は発作時に躑踞squat姿勢をとる。漏斗部狭窄の増強に伴う肺血流の減少が要因と考えられている 他覚的所見 聴診…右室流出路狭窄による収縮期駆出性雑音、肺動脈圧低下によるⅡP音の減弱 全身所見…ばち状指 合併症…多血症による脳塞栓、奇異性塞栓による脳膿瘍、感染性心内膜炎、腎機能障害、高尿酸血症 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の陥凹、左第4弓の丸みを帯びた突出(⇒木靴心)、明るい肺野 ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室造影により細い肺動脈、右室圧≒左室圧、肺動脈圧↓、大動脈の酸素飽和度↓、右室造影により太い大動脈と左室の同時造影、右室でのO2 step up(-) 血液検査⇒代償性の多血症 【治療】 発作時…胸膝位などの姿勢+酸素吸入+輸液(+重症の場合には麻薬(モルヒネetc.)の筋注) 発作予防用…β遮断薬の投与 ※βアゴニスト・ジギタリスは禁忌 外科的治療…とりあえず姑息的手術(Blalock-Taussig手術など)、3歳までに根治的な心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖+右室流出路狭窄の解除) Ebstein奇形 Ebstein s anomaly 【概念】 三尖弁の後尖・中隔尖が右室内に落ち込んで、心尖部寄りに付着しているために、三尖弁閉鎖不全症(TR)が起こるとともに、右室の一部が機能的に右房化する病態 【症状】 自覚症状 重症例…新生児期に全身性チアノーゼ⇒心不全 軽症例…成人期に全身性チアノーゼ⇒心不全 他覚的所見 聴診…三尖弁領域の収縮期逆流性雑音、Ⅰ音の分裂、ⅡP減弱、Ⅲ音・Ⅳ音の聴取(⇒奔馬調律) 合併症…ASD、卵円孔開存、WPW症候群などの不整脈(←刺激伝導系の形成異常) 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓の突出、明るい肺野 ECG⇒巨大なP波の出現、完全右脚ブロック 心カテ⇒右室造影により本来の右房・右房化した右室・機能的右室の3つを描出 【治療】 三尖弁のずれの補正+心房中隔欠損の閉鎖 完全大血管転位症 complete transposition of great arteries (TGA) 【概念】 左室から肺動脈が、右室から大動脈が出ている病態 【分類】 Ⅰ型完全大血管転位症…ASD or卵円孔開存を合併(VSDを欠く) Ⅱ型完全大血管転位症…VSD(一般に欠損孔は大きい)を合併 Ⅲ型完全大血管転位症…VSD+肺動脈狭窄症を合併 【症状】 自覚症状 ≪Ⅰ型≫短絡が小さいと、高度のチアノーゼ・重篤な呼吸困難。短絡が大きいと、チアノーゼ・肺うっ血は軽度だが、左室心筋は退縮 ≪Ⅱ型≫チアノーゼは軽度だが、肺うっ血・肺高血圧をきたす ≪Ⅲ型≫出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は軽度 合併症…Ⅰ型ではPDA 【検査】 胸部Xp⇒卵を横に寝かせた形状の心陰影、Ⅰ・Ⅱ型では肺血管陰影↑、Ⅲ型では肺血管陰影↓ 心エコー⇒左室から出る肺動脈(出てすぐ左右に分岐する) ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒大動脈血酸素飽和度(≒右室)の低下、肺動脈血酸素飽和度(≒左室)の上昇、大動脈の前方偏位、Ⅰ・Ⅱ型では肺動脈圧の上昇 【治療】 内科的治療…PDA合併時にはPGE1静注、心不全時にはジギタリス・利尿薬の投与 バルーン心房中隔裂開術(BAS)…Ⅰ型に対して心房での短絡量を増加させる 外科的治療…大血管転換術(Jatene手術)が第一選択。Ⅰ型に対してはMustard手術やSenning手術が、Ⅲ型に対してはRastelli手術が行われることもある 三尖弁閉鎖症 tricupsid atresia (TA) 【概念】 三尖弁が形成されなかったために、右房と右室の交通が欠如した疾患 【分類】 Ⅰa型TA…ASD+PDA+肺動脈閉鎖症を合併 Ⅰb型TA…ASD+PDA+肺動脈狭窄症+VSDを合併 Ⅱ型TA…ASD+PDA+大血管転位症を合併 【症状】 自覚症状…新生児期からチアノーゼ 他覚的所見…肝頸静脈逆流、肝の収縮性拍動etc. 【検査】 胸部Xp⇒心陰影は正常範囲 ECG⇒右房肥大所見、左室肥大所見、左軸偏位 心カテ⇒右房圧の上昇、右房造影時に左房が造影される、大動脈酸素飽和度の低下 【治療】 内科的治療…PGE1静注(←PDAの閉鎖防止) バルーン心房中隔裂開術(BAS)…心房での短絡量を増加(⇒チアノーゼを軽減) 外科的治療…BASで効果がない場合に、肺血流量を確保するために姑息的手術としてBlalock-Taussig手術、Glenn手術。その後、根治手術としてFontan手術 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous return(TAPVR) 【概念】 4本の肺静脈がいずれも最終的に右房に戻ってしまう病態。右房で動静脈混合が行われた後、卵円孔開存or ASDを介して、左心系から大循環へ酸素化された血液が駆出される 【分類】 Ⅰ型…肺静脈が上大静脈に還流。最多 Ⅱ型…肺静脈が直接右房に還流。2番目に多い Ⅲ型…肺静脈が門脈に還流 【症状】 新生児期からの全身性チアノーゼ、右房容量負荷による肺うっ血・呼吸困難etc. 【検査】 胸部Xp⇒血管陰影の増強、Ⅰ型では雪だるま型の心陰影 ECG⇒右室肥大所見、不完全右脚ブロック 心エコー⇒右房・右室の拡大、卵円孔開存or ASD、右房に還流する異常血管etc. 【治療】 短絡量を増やすためのバルーン心房中隔裂開術(BAS)、速やかな心内修復術 両大血管右室起始症 double outlet right ventricle (DORV) 【概念】 大動脈と肺動脈の2本ともが右室から起始してしまう疾患。大きなVSDを合併する 【分類】 大動脈弁下型VSD…70%以上を占める 肺動脈弁下型VSD…Taussig-Bing奇形ともよばれる 【症状】 肺動脈狭窄がない場合⇒大きな欠損孔をもつVSDとほぼ同様 肺動脈狭窄を伴う場合⇒Fallot四徴症とほぼ同様 総動脈幹遺残症 persistent truncus arteriosus 【概念】 心臓から1本の太い動脈が起始する疾患。原則として大きなVSDを合併 【症状】 出生時…肺血管抵抗が高いため、全身性チアノーゼ その後…チアノーゼは軽減し、肺うっ血に伴う呼吸困難が出現。やがてEisenmenger化 【治療】 新生児期にRastelli手術 【予後】 かなり不良 肺動脈閉鎖症 pulmonary atresia (PA) 【概念】 肺動脈弁が完全に閉鎖しており、右室から肺動脈に血液を駆出できない疾患。ASD、PDAを合併 【分類】 純型肺動脈閉鎖症…ASD、PDA以外の心奇形を合併しないもの 【症状】 症状…新生児期より高度のチアノーゼ、右室低形成etc. 合併症…さまざまな心奇形(特にFallot四徴症) 【治療】 肺血流量確保のための治療…PGE1の静注、バルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Taussig手術etc. 心内修復術…Fontan手術 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome (HLHS) 【概念】 左心系の低形成をきたす一連の疾患群。典型的には僧帽弁閉鎖症と大動脈弁閉鎖症を基本とし、ASDとPDAを合併する 【症状】 新生児期よりチアノーゼをきたす。その後、肺血管抵抗の減弱により、チアノーゼは軽快し、肺うっ血による呼吸困難を呈するようになる 【治療】 内科的治療…PGE1の静注が行われるが、バルーン心房中隔裂開術(BAS)は行われない 心内修復術…Fontan型の手術 その他の先天性心疾患 肺動脈弁狭窄症 pulmonary stenosis (PS) 【概念】 肺動脈弁が狭窄した病態で、原則として先天性に起こる 【病態】 肺動脈弁の尖端が癒合してドーム状に膨化し、血液が通りにくくなるため、右室への圧負荷が加わる(⇒右室の求心性肥大)。肺動脈主幹部は狭窄後拡張を示す 【症状】 自覚症状 軽症例…生涯無症状で、健診の際に心雑音 重症例…労作時呼吸困難・易疲労感 他覚的所見 聴診…肺動脈弁領域が最強点の荒々しい収縮期駆出性雑音、Ⅱ音の病的分裂、(重症例では)雑音の増大・延長・ピークの後方移動、ⅡP減弱 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、心陰影の拡大なし ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室・肺動脈間の圧較差(右室圧↑)、右室造影によるドーム状に変形した肺動脈弁・狭窄後拡張を示す太い主肺動脈 【治療】 経皮的バルーン肺動脈弁形成術(←中等症)、肺動脈弁交連切開術(←重症) 大動脈縮窄症 coarctation of the aorta 【概念】 動脈管の接続部の反対側で、大動脈が限局性の狭窄をきたした疾患 【分類】 単純型大動脈縮窄…合併奇形を伴わない 大動脈縮窄複合…合併奇形(ほとんどがVSD+PDA)を伴う 【症状】 自覚症状 ≪単純型大動脈縮窄≫原則として無症状、健診などで心雑音・高血圧を指摘 ≪大動脈縮窄複合≫下半身だけの分離性チアノーゼ、新生児期~乳児期早期から肺高血圧⇒うっ血性心不全 他覚的所見 脈…上肢の脈拍>下肢の脈拍、上肢の血圧>下肢の血圧 聴診…心基部を中心に縮窄部位通過時の収縮期駆出性雑音 合併症…Turner症候群 【検査】 胸部Xp⇒縮窄部位が左第1弓上部に3の字の形となって写る、年長児以降で肋骨が鋸の歯のように欠けている像(rib notching) ECG⇒左室肥大所見 【治療】 ≪単純型大動脈縮窄≫縮窄部位を切除して端端吻合(←心不全高リスク者に対して) ≪大動脈縮窄複合≫PGE1静注による全身状態の安定化+修復術 三心房心 【概念】 左房内に異常な隔壁が生じ、左房が2つに分けられたもの。臨床像はMSに類似 【症状】 肺静脈還流障害、肺うっ血、肺高血圧、右心不全etc. Bland-White- Garland症候群 【概念】 左冠動脈が肺動脈から分岐する先天性心疾患 【病態】 低圧系である肺動脈から高圧系である左冠動脈への血流はなく、左冠動脈血流は右冠動脈からの側副血行路による 【分類】 乳児型…側副血行路の発達が不十分の場合。左冠動脈の虚血に伴う心筋梗塞、僧帽弁閉鎖不全の合併がみられる 成人型…側副血行路の発達が十分の場合。無症状のことが多い 【検査】 右冠動脈造影⇒左冠動脈が造影される 主な先天性心疾患 血行動態 症状および発症時期 チアノーゼ 心房中隔欠損症 (ASD) 左房→右房シャント 右心系・肺動脈容量負荷 30~40歳ころに、労作時呼吸困難・動悸etc. Eisenmenger syn.移行時から 心室中隔欠損症 (VSD) 左室→右室シャント 肺動脈・左心系容量負荷 小欠損孔⇒生涯無症状etc. 大欠損孔⇒早ければ乳児期~ 心内膜床欠 損症(ECD) 部分型 ASD+僧帽弁閉鎖不全症 ASDと同様 完全型 右心系容量負荷 早期に肺高血圧、後に心不全 動脈管開存症 (PDA) 大動脈→肺動脈シャント 肺動脈・左心系容量負荷 動脈管が太い場合には、呼吸困難・呼吸器感染症の反復 Eisenmenger syn.移行時から分離性チアノーゼ 肺動脈弁狭窄症 (PS) 肺動脈の狭窄後拡張 右室への圧負荷 軽症例⇒生涯無症状 重症例⇒労作時呼吸困難etc. × Fallot四徴症 (TOF) 肺動脈狭窄症+VSD ⇒大動脈右位・右室肥大 乳児期後半からチアノーゼや低酸素発作 チアノーゼ性心疾患の中で最多 大動脈 縮窄症 単純型 下半身の血流↓ 自覚症状なし × 複合 下半身に行く血流の酸素 化障害 新生児・乳児期から肺高血圧⇒速やかにうっ血性心不全 分離性チアノーゼ Ebstein奇形 右室から右房への逆流 ⇒左房へのシャント 新生児期or成人してから、全身性チアノーゼ⇒心不全 新生児期から重症のチアノーゼ Valsalva洞動脈瘤 破裂 大動脈→右心系シャント 血圧上昇を誘因として、ある日突然、胸部疼痛・呼吸困難 × 完全大血管 転位症 Ⅰ型 右房→左房→左室→肺→ 左房→右房→右室→全身 小シャント⇒重篤な呼吸困難 大シャント⇒左室心筋の退縮 シャントが小さいほど高度 Ⅱ型 右房→右室→左室→肺→ 左房→左室→右室→全身 経過とともに、肺うっ血・肺高血圧が進む 最初は軽度、徐々に悪化 Ⅲ型 VSD+肺動脈狭窄症 出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は比較的経度 出生直後から高度のチアノーゼ 三尖弁閉 鎖症(TA) Ⅰa型 ASD+PDA。左心系容量負 荷、右室低形成 新生児期からチアノーゼ 新生児期~ Ⅰb型 ASD+PDA +VSD。左心系 容量負荷、右室低形成